Erste Europäische Leitlinie zum Nebennieren-Inzidentalom

Nebennieren-Inzidentalom

Raumforderungen der Nebennieren (NN) gehören zu den häufigsten menschlichen Tumoren überhaupt. Heutzutage werden sie zumeist als sogenannte Inzidentalome diagnostiziert. Als solche werden NN-Raumforderungen bezeichnet, die im Rahmen einer abdominellen Bildgebung zufällig detektiert wurden.

Im Erwachsenenalter liegt die Gesamtprävalenz (also die prozentuale Rate an der Gesamtbevölkerung, die bereits einen Nebennierentumor hat) bei etwa drei Prozent, wobei jedoch eine eindeutige Altersabhängigkeit besteht. Daher kann die Prävalenz bei 80-Jährigen auch auf bis zu zehn Prozent ansteigen. Das besondere an diesen Nebennierentumor ist die mögliche Hormonaktivität, da die Nebenniere vor allem ein wichtiger Hormonproduzent des menschlichen Körpers ist (Cortisol, Aldosteron, Sexualhormone, Adrenalin)

Trotz der hohen Prävalenz und der potenziell gravierenden Folgen einer unkontrolliert hormonproduzierenden oder malignen Erkrankung gab es bisher keine international akzeptierten Leitlinien. Zur Objektivierung der wissenschaftlichen Evidenz und zur Einbeziehung neuerer Erkenntnisse wurde daher 2014 von der Europäischen Gesellschaft für Endokrinologie beschlossen, in Kooperation mit dem Europäischen Nebennierentumor-Netzwerk ENSAT eine interdisziplinär erarbeitete, formale Leitlinie in Auftrag zu geben. Diese wurde kürzlich publiziert und ist online frei zugänglich. Von einer zehnköpfigen interdisziplinären Expertengruppe werden hier – basierend auf den Daten einer ausführlichen Literaturrecherche mit Sichtung von über 6.500 Abstracts und 678 Vollpublikationen – Empfehlungen ausgesprochen.

Der nachfolgende Text gibt eine Übersicht über die aktuellen Leitlinienempfehlungen zur Diagnostik und Therapie des Nebenniereninzidentaloms.

Erste Empfehlung der neuen Leitlinie bzgl. des interdisziplinären Managements
Welche Hormondiagnostik ist unbedingt notwendig?

Alle Patienten mit NN-Inzidentalom sollten in einem interdisziplinären Tumorboard besprochen werden, sobald eines der folgenden Kriterien erfüllt ist:

  • Die Bildgebungskriterien sind nicht eindeutig benigne
  • Laborchemisch zeig sich ein Hormonexzess
  • Die Raumforderung zeigt im Verlauf ein Größenwachstum
  • Eine NN-Operation wird aus anderen Gründen angestrebt:

Konsensbasierte starke Empfehlung

Im Rahmen der erstmaligen diagnostischen Aufarbeitung, sollte die Entität und Dignität eines NN-Inzidentaloms endgültig festgelegt werden.

Obwohl sich Technik und standardisierte Auswertung moderner Schnittbildgebungen in den vergangenen 20 Jahren deutlich verbessert haben, sind gemäß intensiver Literaturanalyse, nur die Daten für die native Computertomografie (CT) ausreichend robust. Bei dieser Modalität gilt: ist die NN-Raumforderung homogen und liegen die Hounsfield Units ≤ 10 (radiologische Einheit zur Graustufenbeurteilung bei CT-Bildern), dann schlägt die Leitlinie vor, von einem gutartigen Prozess auszugehen, der bei einer Läsion < 4 cm keiner weiteren Bildgebung mehr bedarf.

Liegen die Hounsfield Units beim CT über zehn, ist keine sichere Beurteilung möglich, und es stehen verschieden Möglichkeiten, wie weitergehende Bildgebung, Operation oder zeitliche Folgebildgebung zur Verfügung.

Welche Hormondiagnostik ist unbedingt notwendig?

Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit einem NN-Inzidentalom nach entsprechender Anamnese und körperlicher Untersuchung folgende endokrinologische Laborparameter zu bestimmen: Cortisol im 1-mg-Dexamethason-Hemmtest sowie Metanephrine in Plasma oder 24-Stunden-Sammelurin (zum Ausschluss eines Cushing-Syndroms bzw. eines Phäochromozytoms). Bei gleichzeitigem Vorliegen einer arteriellen Hypertonie wird anhand des zu bestimmenden Aldosteron-Renin-Quotienten zusätzlich auch nach einem primären Hyperaldosteronismus gefahndet. Bei der körperlichen Untersuchung ist vor allem auf Zeichen eines klinisch manifesten Cushing-Syndroms zu achten (zum Beispiel Pergamenthaut, Striae rubrae, stammbetonte Adipositas, proximale Myopathie).

Welche Operationsverfahren stehen zur Wahl?

Auch die Aussagen zum operativen Vorgehen wurden in der aktuellen Leitlinie der Versorgungsrealität angepasst. So wurde das frühere Diktum verlassen, alle potenziell malignen Tumoren offen operieren zu müssen. Denn viele der in den vergangenen Jahren aufgrund eines möglichen Malignomverdachts durchgeführten Eingriffe erfolgten bereits laparoskopisch, weil man hoffte, dass der Befund histologisch doch gutartig sein würde. Jetzt ist der Vorschlag, bei Malignomverdacht und Tumoren ≤ 6 cm ohne Hinweis auf eine Lokalinvasion eher laparoskopisch als offen zu operieren. Sobald es allerdings Hinweise auf eine Lokalinvasion gibt, besteht die eindeutige Empfehlung zu einer offenen Adrenalektomie. Zusätzlich wurde festgelegt, dass Patienten mit einer endokrin inaktiven, bildmorphologisch eindeutig benignen Raumforderung keine Operation benötigen.

Referenzen:

1. Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD et al. Management of the clinically inapparent adrenal mass (“incidentaloma”). Ann Intern Med 2003; 138: 424–429

2. Mansmann G, Lau J, Balk E et al. The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management. Endocr Rev 2004; 25: 309–340

3. Fassnacht M, Arlt W, Bancos I et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1–G34

4. Dinnes J, Bancos I, Ferrante di Ruffano L et al. Management of endocrine disease: Imaging for the diagnosis of malignancy in incidentally discovered adrenal masses: a systematic review and meta-analysis. Eur J Endocrinol 2016; 175: R51–R64

5. Debono M, Bradburn M, Bull M et al. Cortisol as a marker for increased mortality in patients with incidental adrenocortical adenomas. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 4462–4470

6. Di Dalmazi G, Vicennati V, Garelli S et al. Cardiovascular events and mortality in patients with adrenal incidentalomas that are either non-secreting or associated with intermediate phenotype or subclinical Cushing's syndrome: a 15-year retrospective study. Lancet Diabetes Endocrinol 2014; 2: 396–405

7. „Erste Europäische Leitlinie zum Nebennieren-Inzidentalom“ von Dr. Timo Deutschbein und Professor Dr. Martin Fassnacht, Bayerisches Ärzteblatt 4/2017, Seite 144 ff.

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